La sindrome di Parsonage-Turner (SPT oppure in letteratura più spesso “neuralgic amyotrophy”) è una rara forma di neuropatia infiammatoria (considerata anche come malattia autoimmune) che interessa il plesso brachiale e che si manifesta con dolore intenso ed improvviso alla spalla, cui fa seguito debolezza muscolare e paralisi parziale o completa dell’arto superiore.
A livello clinico non è possibile distinguerla dalla neuropatia ereditaria del plesso brachiale (Hereditary Brachial Plexus Neuropathy – HBPN). Quest’ultima è una forma ereditaria autosomica dominante legata a una mutazione del sito SEPT9 che ha una prima manifestazione intorno ai 20 anni e una storia familiare positiva per casi precedenti.
L’esatto meccanismo patofisiologico non è noto: a oggi si ipotizza un’eziologia multifattoriale su base autoimmune in seguito a esposizione ad alcuni fattori scatenanti. Precedenti infezioni, sia virali che batteriche, rappresentano il trigger più comune. Simili risposte a livello immunitario rendono suscettibili allo sviluppo della sindrome di Parsonage-Turner in seguito a vaccinazioni, trattamento con radioterapia, gravidanza e parto. Altri fattori comuni sono gli interventi chirurgici, attività sportiva o altro tipo di sforzo fisico intenso, ma anche situazioni di stress emotivo sono state collegate con l’esordio di tale sindrome.
Solitamente, la sindrome di Parsonage-Turner si presenta intorno ai 40 anni, ma sono noti anche casi nei bambini e negli anziani, ed è più frequente negli uomini che nelle donne, con un rapporto di 2 a 5.
Il trattamento varia a seconda della fase, concentrandosi nelle fasi iniziali sul controllo del dolore e successivamente sul recupero della funzionalità.
Nella fase acuta il dolore è grave e si concentra alla spalla e/o al braccio, spesso viene descritto come “bruciante” e in grado di impedire il sonno. Nella fase subacuta subentra la debolezza muscolare e, nei casi più gravi, paralisi parziale o completa dell’arto colpito (risulta frequente la scapola alata). Il trattamento è multidisciplinare e si adatta alle diverse fasi della sindrome mediante la gestione del dolore tramite riposo, farmaci antidolorifici e farmaci cortisonici ad alte dosi nella fase acuta.
Nella seconda fase è necessario un programma di fisioterapia personalizzata al fine di rinforzare i muscoli deficitari e quindi recuperare il controllo neuromotorio e migliorare la funzionalità dell’arto. Gli esercizi non devono provocare una riacutizzazione dei sintomi, né durante né dopo l’esecuzione. Nonostante la gravità, specie nelle fasi iniziali, la maggior parte delle persone recupera le proprie funzioni, sebbene il recupero possa essere lento e possano esserci casi di danni permanenti.